À̼ö¾ÛÁö½º ¡®Æĺ긮º´ Ä¡·áÁ¦¡¯ ½Ä¾àó Ç°¸ñÇã°¡ ÃÖÁ¾ ½ÂÀÎ
¡Ý Æĺ긮º´ Ä¡·áÁ¦ »ó¿ëÈ Ú¸¤ýçÈ ÀÌ¾î ¼¼°è 3¹ø° »ç·Ê ¡¦ µ¶ÀÚ±â¼ú ±¹³» 1È£
¡Ý èâߧ µ¶Á¡ ±¹³»½ÃÀå ¼öÀÔ´ëü 100¾ï¿ø ±Ô¸ð ¡¦ ±Û·Î¹ú ½ÃÀå 1Á¶¿ø
¡Ý À̼ö¾ÛÁö½º, °í¼Åº´ Ä¡·áÁ¦ ÀÌÈÄ 2¹ø° ±Û·Î¹ú Èñ±ÍÁúȯġ·áÁ¦ ±¹»êÈ ¼º°ø
Àü·® ¼öÀÔ¿¡ ÀÇÁ¸Çß´ø ¡®Æĺ긮º´ Ä¡·áÁ¦¡¯°¡ ±¹³» ±â¼ú·Î »ó¿ëȵƴÙ.
Ç×ü Ä¡·áÁ¦ Àü¹®±â¾÷ À̼ö¾ÛÁö½º(086890)´Â µ¶ÀÚ ±â¼ú·Î °³¹ßÇÑ Æĺ긮º´ Ä¡·áÁ¦(Á¦Ç°¸í: Fabagal)°¡ ½ÄÇ°ÀǾàÇ°¾ÈÀüó·ÎºÎÅÍ Ç°¸ñÇã°¡¸¦ ½ÂÀÎ ¹Þ¾Ò´Ù°í ¹àÇû´Ù.
Àα¸ 12¸¸¸í¿¡ 1¸í ²Ã·Î ³ªÅ¸³ª´Â Æĺ긮º´Àº ¡®¾ËÆÄ °¥¶ôÅä½Ã´Ù¾ÆÁ¦_A¡¯¶ó´Â È¿¼Ò ºÎÁ·¿¡ µû¶ó ´ç ÁöÁúÀÌ Ç÷°ü°ú ´«¿¡ ÃàÀûµÅ Á¶Á÷°ú ±â´ÉÀÌ ¼Õ»óµÇ´Â Èñ±ÍÁúȯÀÌ´Ù. Æĺ긮º´Àº º¸Åë 10¼¼ ÀüÈĺÎÅÍ ¼Õ°¡¶ô, ¹ß°¡¶ô ³¡ÀÇ ÅëÁõÀ¸·Î ½ÃÀ۵ŠÁ¡Â÷ ÅëÁõÀÌ ½ÉÇØÁö¸ç °¢¸·È¥Å¹, ½É±Ù°æ»ö, ½ÅÀå ÀÌ»ó µîÀÇ Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³ª¸ç ÀûÀýÇÑ Ä¡·á¸¦ ¹ÞÁö ¸øÇÏ¸é »ç¸Á¿¡ À̸£°Ô µÈ´Ù.
À̼ö¾ÛÁö½ºÀÇ Æĺ긮º´ Ä¡·áÁ¦ ¡®ÆĹٰ¥(Fabagal)¡¯Àº À¯ÀüÀÚÀçÁ¶ÇÕ ¹æ½ÄÀ¸·Î ¸¸µé¾îÁø ¡®¾ËÆÄ °¥¶ôÅä½Ã´Ù¾ÆÁ¦_A¡¯ ´ëü È¿¼Ò·Î ÅëÁõÀ» °¨¼Ò½ÃÅ°°í ½ÅÀå±â´É µîÀ» ¾ÈÁ¤È½ÃÄÑ È¯ÀÚ°¡ Á¤»óÀûÀÎ »ýÈ°À» °¡´ÉÇÏ°Ô µ½´Â´Ù.
# 2005³â ¿¬±¸°³¹ß Âø¼ö ¡¦ 9³â¸¸ÀÇ °á½Ç = À̼ö¾ÛÁö½º´Â Áö³ 2005³â Æĺ긮º´ Ä¡·áÁ¦ °³¹ß¿¡ Âø¼öÇß´Ù. 2011³â°ú 2012³â °¢°¢ ÀÓ»ó 1»ó°ú ÀÓ»ó 2»ó ½ÃÇèÀÌ ½ÂÀεÆÀ¸¸ç 2013³â 7¿ù ½Ä¾àó¿¡ Ç°¸ñÇã°¡ ½ÂÀÎ ½Åû¼¸¦ Á¦Ãâ, 5°³¿ù¿© ¸¸¿¡ ÃÖÁ¾ ½ÂÀÎÀ» ȹµæÇß´Ù. ÀÓ»ó½ÃÇèÀº ¼¿ï¾Æ»êº´¿ø µî ±¹³» 5°³ ´ëÇüº´¿ø¿¡¼ ÁøÇàµÆ´Ù.
À̼ö¾ÛÁö½º °ü°èÀÚ´Â ¡°¾à°¡ ½ÂÀΰú °í½Ã°¡ ¿Ï·áµÇ¸é ¿ÃÇØ 7¿ù ù Á¦Ç°ÀÌ Ãâ½ÃµÇ¸ç Àü±¹ 19°³ ÁÖ¿ä º´¿ø¿¡¼ Ä¡·áÁ¦°¡ °ø±ÞµÉ °ÍÀ¸·Î ¿¹»óµÈ´Ù. Á¤ºÎÀÇ Èñ±Í³Ä¡¼ºÁúȯ ÀÇ·áºñ Áö¿ø Á¤Ã¥ µî¿¡ µû¶ó ȯÀÚ º»ÀÎ ºÎ´ã±ÝÀº °ÅÀÇ ¾ø´Â ¼öÁØÀÌ µÉ °ÍÀ̸ç, Á¦Ç° Ãâ½Ã ÀÌÈÄ ±¹³» ½ÃÀåÁ¡À¯À²Àº 80%¸¦ ¸ñÇ¥·Î ÇÏ°í ÀÖ´Ù¡±¶ó°í ¹àÇû´Ù.
# Ú¸¤ýçÈ ÀÌ¾î ¼¼°è 3¹ø° Ä¡·áÁ¦ ¡¦ µ¶Á¡±¸Á¶ °³¼±, °¡°Ý¤ý¼ö±Þ ¾ÈÁ¤È = À̼ö¾ÛÁö½ºÀÇ Æĺ긮º´ Ä¡·áÁ¦ »ó¿ëÈ´Â ¼¼°è 3¹ø° »ç·Ê´Ù. Áö³ 2011³â »ç³ëÇÇ ¾Æº¥Æ¼½º¿¡ 210¾ï´Þ·¯(ÇÑÈ ¾à22Á¶¿ø)¿¡ ÇÇÀμöµÈ Á¨ÀÚÀÓ(Genzyme)ÀÇ Æĺ긮º´ Ä¡·áÁ¦(Fabrazyme)°¡ ¼¼°è ù »ç·Ê´Ù. ÀÌÈÄ ¿µ±¹ »þÀ̾î(Shire)ÀÇ Æĺ긮º´ Ä¡·áÁ¦(Replagal)°¡ 2¹ø° »ó¿ëÈ »ç·Ê´Ù.
Æĺ긮º´ Ä¡·áÁ¦ ¼¼°è ½ÃÀåÀº 1Á¶¿ø ±Ô¸ð¿¡ À̸£¸ç, ±¹³»¿¡´Â 70¸í ÀÌ»óÀÇ È¯ÀÚ°¡ ÀÖ´Ù. Æĺ긮º´ ȯÀÚ 1ÀÎ´ç ¿¬°£ Ä¡·áºñ´Â ¾à 2¾ï¿øÀ̸ç ÇöÀç Æĺê¶óÀÚÀÓÀÌ ±¹³»½ÃÀåÀ» µ¶Á¡ÇÏ°í ÀÖ´Ù. ƯÈ÷ Áö³ 2009³â 6¿ù ¹Ì±¹ÀÇ Æĺê¶óÀÚÀÓ »ý»ê½Ã¼³ ¿À¿°À¸·Î Ä¡·áÁ¦ »ý»êÀÌ Áß´ÜµÇ¸é¼ Ä¡·áÁ¦ °ø±ÞÀÌ ±Þ°¨Çß°í, ÃÖ±Ù ¸î ³â µ¿¾È ȯÀÚµéÀÇ Ä¡·á¿¡ ¾î·Á¿òÀ» °Þ¾î ¿Ô´Ù. À̹ø À̼ö¾ÛÁö½ºÀÇ ±¹»ê Ä¡·áÁ¦ °³¹ßÀº ȯÀÚÀÇ Ä¡·áºñ °æ°¨°ú Ä¡·áÁ¦ ¼ö±Þ ¾ÈÁ¤È¿¡ ±â¿©ÇÒ °ÍÀ¸·Î ±â´ëµÈ´Ù.
# 2¹ø° Èñ±ÍÁúȯ Ä¡·áÁ¦ ±¹»êÈ ¡¦ ù ¹ø° Ä¡·áÁ¦ ½ÃÀåÁ¡À¯À² 30% = À̼ö¾ÛÁö½ºÀÇ Èñ±ÍÁúȯ Ä¡·áÁ¦ ±¹»êÈ´Â À̹øÀÌ µÎ ¹ø°´Ù. À̼ö¾ÛÁö½º´Â 2004³â °í¼Åº´ Ä¡·áÁ¦ °³¹ß¿¡ Âø¼öÇß´Ù. °í¼Åº´ ¶ÇÇÑ Æĺ긮º´°ú °°ÀÌ Æ¯Á¤ È¿¼Ò ºÎÁ·¿¡ µû¸¥ Èñ±ÍÁúȯÀÌ´Ù. Æĺ긮º´ Ä¡·áÁ¦¿Í ¸¶Âù°¡Áö·Î Á¨ÀÚÀÓÀÌ °í¼Åº´ Ä¡·áÁ¦ ¼¼°è½ÃÀåÀ» °ÅÀÇ µ¶Á¡ÇÏ°í ÀÖ´Ù. À̼ö¾ÛÁö½º´Â 2009³â°ú 2011³â ÀÓ»ó1»ó°ú ÀÓ»ó2»ó ½ÃÇèÀ» ÁøÇàÇÏ°í 2012³â 10¿ù ½Ä¾àó·ÎºÎÅÍ °í¼Åº´ Ä¡·áÁ¦ ¾Öºê¼Æ¾(Abcertin)ÀÇ Ç°¸ñÇã°¡¸¦ ½ÂÀÎÇß´Ù. 2013³â »ó¹Ý±â 2°³ º´¿ø¿¡ °ø±ÞÀÌ ½ÃÀÛµÈ ¾Öºê¼Æ¾Àº ÀÛ³â 20¾ï¿øÀÇ ¸ÅÃâÀ» ¿Ã·È´Ù. ¿¬°£ 65¾ï¿ø ±Ô¸ðÀÇ ±¹³» ½ÃÀå¿¡¼ ¾Öºê¼Æ¾Àº Ãâ½Ã 1³âµµ ä ¾ÈµÅ ½ÃÀåÁ¡À¯À² 30%¸¦ ´Þ¼ºÇß´Ù. À̼ö¾ÛÁö½º´Â ÃÖ±Ù 100¿©¾ï¿øÀ» ÅõÀÔÇØ °øÀåºÎÁö ¸ÅÀÔ°ú ¼³ºñÅõÀÚ µî »ý»ê½Ã¼³ È®ÃæÀ» ÁøÇàÇÏ°í ÀÖ´Ù.
# Ú¸¤ýÔ¼ °øµ¿ ¿¬±¸°³¹ß ¡¦ ±Û·Î¹ú ½ÃÀåÁøÃâ ±âȸ ¸ð»ö = ÀÛ³â 6¿ù À̼ö¾ÛÁö½º´Â µ¶ÀÏ Á¦¾à»ç ¸ÓÅ©(Merck)ÀÇ ÀÚȸ»ç¿Í ¹ÙÀÌ¿À½Ã¹Ð·¯ »ý»ê±â¼ú¿¡ ´ëÇÑ °øµ¿ ¿¬±¸°³¹ß °è¾àÀ» ü°áÇß°í, 9¿ù¿¡´Â ¹Ì±¹ Ä«Å»¸®½ºÆ® ¹ÙÀÌ¿À»çÀÌ¾ð½º¿Í Â÷¼¼´ë Ç÷¿ìº´ Ä¡·áÁ¦ °øµ¿ ¿¬±¸°³¹ßÀ» ½ÃÀÛÇß´Ù. À̼ö¾ÛÁö½º´Â ¶ÇÇÑ ÇöÀç À¯¹æ¾Ï Ä¡·áÁ¦(ISU104)¿Í ·ù¸¶Æ¼½º °üÀý¿° Ä¡·áÁ¦(ISU202) µî 2Á¾¿¡ ´ëÇÑ ¿¬±¸°³¹ßµµ ÁøÇàÇÏ°í ÀÖ´Ù. <³¡>.